• 干咳伴活动后气短1年

    • 作者:  来源:  日期:2008-11-19 10:16:45
    • {患者女性,44岁,因干咳伴活动后气短1年入本院。患者1年前在从事中等体力活动时出现气短,伴干咳,无胸痛、发热、咯痰;查心电图和超声心动图未见异常,X线胸片亦未见异常(图1),初步诊断为“神经官能症”,未治疗。

      5个月前患者症状逐渐加重,从事轻体力活动时即出现气短,伴干咳,再次复查胸片(图2),双下肺出现网格样改变,诊断“肺炎”。外院先后用多种抗生素治疗无效,遂入专科医院治疗,查支气管肺泡灌洗液,中性粒细胞8%,淋巴细胞10%,巨噬细胞80%,嗜酸细胞2%,诊断为“肺泡炎”,给予泼尼松30 mg治疗2周,症状无明显缓解。查血常规未见异常,类风湿因子(RF)阴性。肺功能检查示,肺一氧化碳弥散量(DLCO )16.6%,胸部高分辨(HR)CT示两肺可见边界清楚的大小不等的云雾状阴影,呈地图状分布,并可见多发浅淡片状实变影(图3),建议除外“肺泡蛋白沉积症”。经支气管镜肺活检,病理报告“慢性炎症”(图4),给予对症治疗。由于患者症状加重,故入本院诊治。患者发病以来体重下降约5 kg。

      入院查体 轻度紫绀,双肺呼吸音低,双肺中下部可闻及爆裂音。

      诊治经过 入院后行开胸肺活检术,明确诊断为特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)(图5)。给予泼尼松口服(0.5 mg/kg·d),治疗后1个月患者气短明显缓解,3个月后随访胸部HRCT见病变明显吸收(图6),目前仍在随访中。



      讨 论

      发病情况

      NSIP是1994年提出的一类疾病

      目前尚没有关于NSIP的确切发病率方面的研究,NSIP患者群的中位年龄40~50岁,以女性多见。1994年卡岑施泰因(Katzenstein)和菲奥雷利(Fiorelli)第一次提出,将NSIP作为特发性间质性肺炎(IIP)的一种类型;2001年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)把NSIP作为IIP的一个类型。自身免疫性疾病合并的肺间质病变的病理类型多以NSIP为主,特发性NSIP的部分患者中,也有不同程度的自身抗体阳性,目前多数学者建议把NSIP作为一个临时性诊断。

      临床表现

      干咳、活动后气短进行性加重

      NSIP与特发性肺纤维化的临床症状相似,NSIP一般亚急性起病,发病年龄为46~73岁,多表现为干咳、进行性加重的活动后气短或呼吸困难,多数在发病18~30个月后被诊断,也有起病后6个月或3年被诊断。咯血、咳痰、胸痛不多见。少数患者可有发热、乏力、体重下降,本例患者即有体重下降。发热相对普通型间质性肺炎(UIP)患者多见。主要体征为双下肺有爆裂性(velcro)罗音,与UIP无法区别,而杵状指在UIP中更为多见。

      NSIP血气分析往往提示有低氧血症,69%患者肺功能检测以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主要表现,一般弥散功能的下降程度较肺容积的减少更为严重;少数患者可有轻度气流阻塞的表现;期于各项主要的肺功能指标,NSIP和UIP者之间无显著性差异。

      影像学对于NSIP的诊断价值

      NSIP的HRCT像多为磨玻璃样影

      X线胸片对于NSIP的诊断价值不大,早期表现正常,本例患者早期表现即为正常。HRCT显示肺间质病变敏感性高,也用来反映疾病的进展情况及临床疗效的判断。NSIP的HRCT表现多为磨玻璃样影,以双侧对称性分布为特点,一般以胸膜下病变为著,部分患者有不规则线状、网格状影,可伴有牵张性支气管扩张。胸腔积液等胸膜病变、纵隔淋巴结肿大、蜂窝肺或实变影少见。

      磨玻璃样影与NSIP诊断的相关性优于混和性病变,更优于网格状为主的病变。有研究发现,大多数NSIP的实变影以沿支气管血管束走行多见,少部分NSIP以肺内实变影为主要的影像学表现。有研究表明,HRCT在鉴别NSIP和UIP时的准确率为66%,HRCT诊断NSIP的敏感性为70%,特异性为63%;尤其是HRCT诊断细胞型NSIP的准确率达80%。

      支气管肺泡灌洗

      对于NSIP的诊断价值

      NSIP患者BALF中淋巴细胞和中性粒细胞均有升高

      支气管肺泡灌洗液(BALF)可以在一定程度上反映肺实质的炎症和免疫病理过程,从而可以部分反映疾病的预后。有研究显示,UIP和NSIP(包括细胞型和纤维化型)患者的BALF细胞组成上没有明显的区别。目前多数学者认为NSIP患者BALF中淋巴细胞和中性粒细胞均有升高。

      肺活检方式的选择

      开胸肺活检是弥漫性间质性肺疾病诊断的重要手段

      用于特发性间质性肺炎诊断的手术方式有多种,包括经支气管镜肺活检、经皮肺穿活检、小开胸肺活检、胸腔镜下肺活检等。前两项措施所取得的组织量少,并且有不同程度的挤压,一般不能用于NSIP的诊断,本例患者虽然接受了经支气管镜的肺活检未能明确诊断,但排除了肺肿瘤、淀粉样变以及结核和真菌感染;多点取材和一定的组织块大小是做出病理学诊断的关键。

      显像辅助胸腔镜手术(VATS)/开胸肺活检能够提供足够大的材料进行病理诊断,是弥漫性IIP诊断的重要手段。多项研究表明,NSIP对治疗反应好,故而对于临床上高度怀疑NSIP的患者,又没有手术禁忌证时,建议行肺活检以进一步明确诊断,以制定合理的治疗计划。尤其是对于纤维化型NSIP,可能在临床表现、影像学特点上与UIP差别不大,但治疗反应及预后不同,病理诊断就起了很重要的作用。故而对于考虑到肺活检所得的病理诊断,将会改变治疗计划或提供重要的预后信息时,应积极行该项操作。

      特别要强调的是,当病理学结果为NSIP时,对患者进行重新评估尤其重要,因为有可能发现潜在的特异病因。

      病理特点

      病灶的均一性

      NSIP镜下的特征性表现为肺内的病灶分布均一,病变时相一致。这也是NSIP与UIP最大的区别,后者在镜下表现为新老病灶并存,分布不均匀。部分NSIP患者可有成纤维细胞灶、平滑肌增生,但成纤维细胞灶并不明显,数量少。NSIP分为细胞型和纤维化型,细胞型NSIP患者的预后远比纤维化型NSIP患者的预后好。

      治疗和预后

      激素治疗预后好

      目前在NSIP的治疗方案上尚未达成共识。主要的治疗方案有单纯激素治疗、激素及免疫抑制剂联合治疗,尚没有不同治疗方案间疗效的随机对照研究。目前对于NSIP的激素治疗(包括剂量及疗程)无统一方案。对于免疫抑制剂在NSIP患者中的应用方面,尚无大量的随机对照研究。

      NSIP患者经激素治疗后,45%可完全康复,42%改善或稳定。目前纤维化型NSIP患者的5年生存率45%~9O%。由于对NSIP自然病程认识有限,以往的研究结果不一。还需要进行前瞻性、多中心、随机对照、双盲的临床试验,以评价糖皮质激素的治疗效果。



      图1 2006年5月胸片正常
      图2 2006年12月胸片:双下肺网格样改变
      图3　2007年4月HRCT:两肺可见边界清楚的大小不等的云雾状阴影,呈地图状分布,并可见多发浅淡片状实变影
      图4　2007年4月经支气管镜肺活检:可见少量肺组织,内可见少量淋巴细胞浸润
      图5　2007年5月开胸肺活检:肺泡间隔增宽,内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,病变均匀一致
      图6 2007年9月HRCT: 两肺云雾状阴影明显吸收
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