肝硬化、精神亢奋、双下肢运动障碍

患者在肝硬化、肝功能失代偿、肝性脑病等背景下出现进展性侧索硬化表现,腰穿、MRI等排除其他中枢神经系统疾病后,诊断为肝性脊髓病。肝性脊髓病是由多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪,多见于肝硬化,偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性等。发病机制不明,可能与肝炎病毒、肝功能不良、蛋白质异常、营养吸收不良、B族维生素缺乏以及体内毒性代谢产物的积聚等综合作用有关。

肝硬化引起的肝性脊髓病的诊断要点为:①有肝硬化所致的肝功能异常及门脉高压症;②反复发作的肝性脑病;③缓慢进行痉挛性截瘫,无肌萎缩、感觉障碍;④血氨增高;⑤除外其他神经系统病变。

诊断肝性脊髓病需除外其他疾病:①肌萎缩侧索硬化症 为慢性进行性变性疾病,40岁以上的中老年多发,缓慢起病,进行性发展。双下肢常为痉挛性瘫痪,但多同时有双上肢肌萎缩,肌束震颤,吞咽困难,舌肌萎缩和无力等。以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点,多无感觉障碍。MRI可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。②多发性硬化症 病程复发缓解交替,脑脊液出现寡克隆带,激素治疗有效。③肝豆状核变性(Wilson病) 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为主要临床特征。脊髓型可表现为双下肢痉挛性截瘫。④遗传性痉挛性截瘫 多在3~15岁起病,少数晚发型患者常于40~65岁出现行走困难,双下肢肌无力,但常见深感觉障碍,括约肌功能障碍,且常有明显阳性遗传家族史。该患者无上肢病变,无感觉异常,无角膜KF环,上述疾病均可除外。

肝性脊髓病治疗上以治疗原发病为主,消除产生高血氨等诱发因素;以限制蛋白质摄入量,保持肠道通畅,应用抑制肠道菌生长的抗生素等措施减少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸等降低血氨水平;使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰;血浆置换疗法;体外异体肝灌注与交叉循环疗法。

肝性脊髓病尚无有效的治疗方法,呈进行性进展,尽管肝功能可相对稳定,血氨降低,但症状很难恢复,预后不良。肝移植可能会改善部分症状。

本例患者接受低蛋白饮食,乳果糖酸化肠道,通便,双歧三联活菌胶囊(培菲康)调节肠道菌群,肝安调节氨基酸平衡,谷氨酸降氨等治疗3周后,精神亢奋减轻,扑翼样震颤减轻,可拄拐站立,但仍无法行走。

点评

本文介绍了1例肝性脑脊髓病,该病以双下肢痉挛性瘫痪为特点,有严重肝病的背景,无感觉异常。需要与其他神经系统疾病相鉴别。预后较差。(刘晓红)