婴 儿 绒 癌

病历摘要

患儿,男,出生24天,因“入院前5天出现呕吐、黑便,加重1天”急诊入院。

患儿入院前5天,无明显诱因出现呕吐,进食后不久吐出未消化奶瓣,同时出现黑色便少许,每次4~5 ml左右。当地医院对症治疗,无明显缓解。入院前1日呕吐频繁。

既往史 患儿父母体健,母妊娠5次分娩2次,第一次为足月顺产一女婴,目前9岁,体健;之后有3次流产,无异位妊娠和葡萄胎。此患儿足月顺产,出生体重3250 g,Apgar评分1分钟及5分钟均为10分,24小时内排胎便,黄疸在72小时出现。否认家族遗传病史。

入院查体 体重4200 g,身长51 cm,头围42 cm,心率130次/分,血压60/40 mmHg。营养发育良好。上腹部略膨隆,未见肠型及蠕动波,肝脾无肿大,未及包块,全腹无明显压痛及反跳痛,肠鸣音4次/分。神经系统检查未见异常。

辅助检查 血红细胞3.78×10¹²/L,血红蛋白116 g/L,白细胞14.3×10⁹/L,中性粒细胞50%,淋巴细胞36%,单核细胞14%,血小板449×10⁹/L。消化道造影示空肠梗阻。腹部超声示空肠内肿物,大小为3.6 cm×3.2 cm,位于肠腔内。入院时X线胸片检查未提示明显病变。

诊治经过

患儿急诊入院后,因肠梗阻诊断明确,即完善术前检查,急诊全麻下行剖腹探查术。术中见空肠距屈氏韧带15 cm处有一大小约5 cm×4 cm×3 cm的椭圆形肿物,位于肠腔内,突破浆肌层,表面破溃,伴活动性出血,手术切除肿物。病理镜下显示:肿物位于空肠肠壁内,由片状的合体滋养层细胞及细胞滋养层细胞构成,伴有明显的出血坏死,未发现其他生殖细胞肿瘤成分。病理诊断为绒毛膜上皮癌。

由于单纯性绒癌发生于小儿的病例非常罕见。查阅文献(表1),婴儿期发生的绒癌多与母亲妊娠绒癌密切相关(59%的母亲发生绒癌),故建议检查其母亲是否患有绒癌。

经询问,其母亲在妊娠期至患儿发病时无自觉症状和绒癌表现,但产后24天、29天及37天无明显诱因出现大量阴道流血,每次1000~2000 ml。当地医院行刮宫检查,病理诊断示增生的滋养叶细胞凝血块及子宫内膜组织,符合绒癌诊断。进一步检查发现,母亲子宫超声提示多发实性占位,子宫大小为7.3 cm×6.3 cm×5.2 cm,内膜厚0.5 cm,前壁见数个大小不等的中强回声,最大为4.0 cm×2.5 cm,最小直径为1 cm,双附件未见占位;肺间质内见多发大小不一的结节,考虑转移灶;血β绒毛膜促性腺激素(β-HCG)35220 mIU/ml,明显增高;经反复取材,胎盘病理检查发现原发肿瘤灶。

患儿最终被诊断为胎盘绒毛膜癌,新生儿空肠转移。

术后第9天,患儿全身CT检查结果为胸部两肺纹理粗,散在胸膜下可疑小结节,不除外肺转移;双肾、肝脏、胰腺、脾脏均未见占位。除外其他生殖细胞肿瘤存在。血HCG 206.7 mIU/ml(正常值<5 mIU/ml),甲胎蛋白(AFP)961.0 ng/ml(正常值<20 ng/ml),雌二醇(E2)14.7 pg/ml(正常值0~11 pg/ml)。血生化检查肝、肾功能未见异常。