• 急淋白血病并发卡氏肺孢子虫肺炎一例

    • 作者:  来源:  日期:2005-3-6 1:46:59
    • {患儿女,7岁,急性淋巴细胞白血病(急淋)完全缓解11个月,气促24天。X线胸片:两肺透光度对称性减低,基底部和肺门周围见少量网结和片絮影,肺尖及肋膈窦未受累(图1)。胸部CT:两肺弥漫磨玻璃样密度影,肺纹理增多,并可见双侧不均匀斑片影(图2)。肺部活检:肺泡间隔增宽,散在淋巴、浆细胞、中性白细胞浸润,部分肺泡腔扩张,内见多量粉染的泡沫样物及红细胞(图3)。六胺银染色(+)(图4),PAS染色(-),抗酸染色(-)。磺胺甲 唑治疗后两周病变明显吸收(图5,图6)。诊断:卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)。

           PCP亦称作间质浆细胞肺炎,临床分流行性婴儿型和散发性儿童型。前者多见于早产儿,近年来少见。作为机会性感染的散发性儿童型PCP,主要发生于各种原因所致免疫功能低下者。在白血病的化疗过程中,易并发PCP。临床表现为起病急骤,高热、干咳、呼吸急促、紫绀、低氧血症,但无二氧化碳潴留。病情进展很快,肺部体征少。

           X线胸部平片是诊断评估PCP的首选方法。典型胸部X线表现为双肺间质性和(或)肺泡性病变,双肺弥漫性、对称性细小结节和网条影像为主,病灶可迅速扩大、融合,甚至形成白肺。病变呈中心性分布,肺尖与肋膈窦常不受累,似肺水肿。胸部CT特征性表现为弥漫性气腔病变,两肺弥漫或局限磨玻璃样密度改变及间质纹理增多。

           病理学肺病变常较弥漫,组织学见肺泡间隔水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润,肺泡Ⅱ型上皮增生肥大。肺泡腔内有泡沫状嗜伊红性渗出,含巨噬细胞。六胺银染色可见卡氏肺孢子虫之包囊。如诊断及时,磺胺甲 唑(复方新诺明)等特效药治疗,于10天至2个月吸收,很少发展为慢性间质性纤维性变。

          

          另外还要鉴别ACEI副作用,ACEI作用机制主要是扩张出球小动脉大于入球小动脉,减少肾小球滤过,加重肾脏缺血,可继发肾功能恶化,Cr较前升高30%为生理性反应,如升高>30%~50%,多合并有其他肾损害因素,特别是肾前性或肾血管性,一般为可逆性损害,在纠正其他加重肾功能损害的因素同时停药1周后Cr多能恢复正常。究竟是单用肾前性因素或肾性因素来解释患者突发性无尿、肾功能受损,还是二者共同的作用?患者的预后如何呢?

          

           腹平片提示不全性肠梗阻,未见膈下游离气体。血淀粉酶、脂肪酶正常。肠系膜上动脉及肾动脉B超未见异常,腹部B超提示部分肠壁水肿增厚,中量腹水。心脏彩超:二尖瓣前叶轻度脱垂,少量心包积液。ALB2.2 g/dl,C反应蛋白(CRP)1.81 mg/dl(正常值﹤2.5 mg/dl);抗心磷脂抗体(ACL)、狼疮抗凝物(LA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阴性。24小时尿蛋白定量0.34 g(正常值<0.15 g)。

          

           患者入院时无消化道症状,肠壁水肿和炎症渗出为急性病变,结合患者SLE诊断明确,目前病情活动,考虑SLE累及消化系统可能性大。大约有25%~50% SLE累及消化道,可表现为食管炎、溃疡病、弥漫性腹膜炎、肠系膜血管炎、胰腺炎、免疫性肝炎、炎症性肠病等。患者有腹胀腹痛,伴恶心呕吐,查体腹部压痛弥漫,移动性浊音(±),B超提示肠壁水肿、腹水,考虑缺血性肠病可能性大。推测发病机制为:免疫复合物沉积于肠壁及腹膜毛细血管壁,激活补体系统,产生血管炎,毛细血管通透性增强,炎性渗出,出现肠壁水肿,大量体液从肠道和腹腔丢失,导致有效循环血容量不足,出现肾前性无尿;同时肠壁明显水肿,肠蠕动功能减低,可出现麻痹性肠梗阻。如果该假设成立,那么通过积极扩容,纠正血容量,尿量及肾功能能迅速恢复正常。但患者LN明确,尚不能排除LN急性加重。LN临床上表现为血尿、蛋白尿加重、氮质血症、高血压、水肿等急性肾炎综合征表现,病理可出现转型,甚至合并RPGN,治疗上常需要糖皮质激素+免疫抑制剂联合治疗,甚至甲泼尼龙冲击,肾功能的恢复相对较慢,预后相对较差。而该患者仅为少量血尿、蛋白尿,与肾脏病变加重假设不相符。

           急性ALB减低,主要见于蛋白丢失,常见三种途径:(1)肾脏丢失;(2)消化道丢失;(3)淋巴系统丢失。淋巴系统病变暂无依据,尿蛋白量与低蛋白血症不平行,患者有腹痛、腹胀等消化道症状,B超提示肠壁水肿、扩张,考虑患者为SLE继发蛋白丢失性肠病(PLE),赵静医师等曾在本专栏上做过病例分析。

           予患者甲泼尼龙1g冲击治疗3天后,改为 40 mg q12h静滴维持,尿量恢复后予以加用CTX 0.2 g iv qod,同时加强补液,禁食及胃肠减压。治疗第2天患者尿量正常,肾功能好转;第4天恢复正常,腹痛、腹胀减轻,有排气,但相对改善较慢。查腹部CT提示部分肠管壁水肿、肠腔扩张,肠系膜下动脉部分细小分支增粗,中量腹水,脾大。

          

           SLE累及消化道系统,表现为急腹症,谢其冰等总结1966年至2002 年国内外报道的SLE 合并急腹症共152 例(国内69 例,国外83 例),其中106 例(69.2%)急腹症由SLE 活动引起。Medina认为当SLEDAI评分<5 时非SLE相关急腹症的可能性大。SLE 相关急腹症大多由血管炎所致,基本病理改变是肠系膜、肠黏膜下肌层广泛的炎性细胞浸润、免疫复合物沉积及栓塞,由此可造成肠壁缺血、黏膜溃疡或穿孔,也可出现肠麻痹,甚至发生肠段坏死。小肠最易受累,其次为十二指肠和胃,而食管和结肠较少受累。在影像学表现方面,全消化道气钡双重造影检查可见肠壁增厚,皱襞增粗或呈结节状,可见指压痕征,肠壁边缘呈锯齿状,部分肠管痉挛,肠壁僵硬,肠腔狭窄。腹部CT检查具有以下5项特征中的3项可诊断为缺血性肠病:(1)肠壁增厚(扩张肠段的肠壁厚度≥3 mm);(2)“靶征”(增厚的肠壁以外圈增厚为主或内外圈均增厚而中心变薄);(3)节段性肠管扩张(直径≥3 cm);(4)肠系膜血管充血、水肿;(5)系膜脂肪组织密度进行性降低。

          

           继续上述治疗后,患者尿量及肾功能均正常,逐渐恢复饮食,腹痛、腹胀症状消失,排便正常。复查ALB 2.9 g/dl,患者因经济问题不同意行肾穿,病情稳定出院。半年后随诊,泼尼松25 mg qd,CTX 1.0 g qw静滴(累积量达4.8 g),血常规正常,尿pro(-),尿红细胞(ERY)25/μl;肝肾功能、ALB正常。最后诊断:系统性红斑狼疮,狼疮肾,缺血性肠病

          

          小 结

           患者SLE、LN诊断明确,在治疗过程中出现急性腹痛、无尿、肾功能受损,经对急腹症的甄别,排除了消化道穿孔、急性胰腺炎、肠系膜动脉栓塞、肾梗塞、RPGN等后,明确为SLE累及消化系统,出现缺血性肠病。表现为急腹症、蛋白丢失性肠病,大量体液从肠道和腹腔丢失,导致肾前性肾功能受损。经予以扩容、足量糖皮质激素冲击、CTX维持治疗后,患者病情改善。

           SLE是一系统性病变,可累及各个系统,临床表现各式各样,且变化较快,如诊治不及时常可影响预后,因此在临床上遇到类似问题应及时鉴别其与原发病的相关性,及时处理。

          

           图1 入院当天胸部平片。两肺透光度对称性减低,基底部和肺门周围见少量网结和片絮影,肺尖及肋膈窦未受累

           图2 入院第二天胸部CT平扫。两肺弥漫磨玻璃样密度影,肺纹理粗多,并可见双侧不均匀斑片影

           图3 HE染色。肺泡间隔增宽,散在淋巴、浆细胞、中性白细胞浸润,部分肺泡腔扩张,内见多量粉染的泡沫样物及红细胞(箭头示)

           图4 六胺银染色。卡氏肺孢子虫包囊呈黑色(箭头示)

           图5 治疗后12天胸部平片。肺内病变明显吸收好转

           图6 治疗后15天胸部CT,肺内病变明显吸收好转
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