• 纳差、消瘦 3个月 ,发热、咳嗽 2周

    • 作者:  来源:  日期:2006-4-2 20:02:12
    • {患者男 , 68岁。因纳差、消瘦 3个月 ,发热、咳嗽 2周入院。患者于 2002年 2月起自觉进行性纳差、消瘦 ,无反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛。 2月 8日外院胸部Ｘ线片示 :左侧胸膜肥厚、肋膈角消失、左胸壁小结节影。上消化道造影未见异常 ,未予治疗。 5月 16日患者出现发热 ,体温 37. 3℃～3 8. 8℃ ,夜间为著 ;无畏寒、寒战 ,伴咳嗽、咯少许白痰 ,左侧胸部隐痛 ,无咯血、呼吸困难。遂于我院门诊拍胸部Ｘ线片 ,胸部高分辨ＣＴ示 :左胸壁多个球形隆起 ,左侧少量胸腔积液。为进一步诊治收入我院。发病以来体重下降 30余斤。既往患“前列腺肥大”、“胆囊结石”。

      　　入院查体体温 37. 9℃ ,血压 110/65ｍｍＨｇ ,一般情况差 ,轻度贫血貌 ,全身浅表淋巴结未及肿大 ,左下肺呼吸音低 ,心脏、腹部未见异常 ,双下肢肿。肛诊 :前列腺Ⅲ°肿大 ,中央沟变浅 ,指套无血染。患者入院后仍发热、体温最高达 39 . 0℃ ,无明显伴随症状 ,予以对症退热及支持治疗。

      　　实验室检查血常规 :白细胞 7. 7× 109～ 7. 9× 109 /Ｌ ,中性粒细胞 64%～ 74%,血红蛋白 9 6～101ｇ/Ｌ ,血小板 478× 109～ 516× 109 /Ｌ ;尿常规、便常规 潜血 (- );肝肾功示 :丙氨酸氨基转移酶 (ＡＬＴ)19Ｕ /Ｌ ,碱性磷酸酶 (ＡＬＰ)29 2Ｕ/Ｌ ,谷氨酰转移酶 (ＧＧＴ)68Ｕ/Ｌ ,乳酸脱氢酶 (ＬＤＨ)143Ｕ /Ｌ ,白蛋白 (ＡＬＢ)23ｇ/Ｌ ,Ａ/Ｇ 0. 4,肌酐 (Ｃｒ)1. 0ｍｇ/ｄｌ,尿素氮 (ＢＵＮ)14ｍｇ/ｄｌ;凝血酶原时间 (ＰＴ)16. 5ｓ ,部分凝血活酶时间 (ＡＰＴＴ)43. 3ｓ ,纤维蛋白原 670ｍｇ/ｄｌ;血培养、痰培养 (2次肺炎球菌 20%～ 50%);血沉 128ｍｍ/1ｈ ,抗结核抗体、痰抗酸染色 (- );血肿瘤筛查 :ＣＡ19 9、ＣＡ50、癌胚抗原 (ＣＥＡ)正常 ,酸性磷酸酶 (ＰＳＡ )1. 0ｎｇ/ｍｌ ;痰找瘤细胞 (- );蛋白电泳 :γ球蛋白3 7 . 2%(可见Ｍ蛋白 );免疫球蛋白 :ＩｇＧ 34. 3ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 5. 12ｇ/Ｌ ;尿轻链定量 :κ19 . 6～ 19 . 9ｍｇ/ｄｌ,λ<5 . 0ｍｇ/ｄｌ ;尿 β2-ＭＧ :189 4. 5ｎｇ/Ｌ ;血免疫电泳 :ＩｇＧ、ＩｇＡ增多 ,轻链λ/κ比例倒置 ;骨髓涂片 :增生活跃 ,浆细胞增高占 7%,部分细胞胞浆丰富、呈火焰状 ,初浆区消失 ,核小、可见双核。Ｂ超示 :前列腺肥大 ;Ｘ线片示 :头颅、骨盆、胸椎、腰椎未见骨质破坏。 5月 31日于ＣＴ引导下行左胸壁肿物穿刺活检术 ,病理报告恶性肿瘤、间皮瘤可能性大。免疫组化 :ＡＥ1/ＡＥ3( ),ＣＥＡ(- ),ＭＣ( ),Ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ( ),ＴＢ(- );进一步行头颅、腹盆腔ＣＴ、全消化道造影未见明确转移病灶。内科查房及病理科临床病理讨论 :考虑恶性间皮瘤诊断成立 ,伴有反应性浆细胞增生症。

      　　2002年 6月 28日于全麻下行胸壁肿物切除术 ,术中见肿物在胸膜广泛生长 ,累及脏层及壁层胸膜 ,伴有血性胸腔积液约 1000ｍｌ;术后病理报告 :恶性间皮瘤。免疫组化示 :ＡＥ1/ＡＥ3( ),ＣＥＡ(- ),ＭＣ( ),Ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ( )。术后患者恢复良好 ,一度体温恢复正常 ,复查蛋白电泳 :γ球蛋白 36. 2%;免疫球蛋白ＩｇＧ 25. 2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 4. 28ｇ/Ｌ。 7月 30日开始予吉西他滨、顺铂化疗 ,目前仍在继续观察治疗中。

      　　病例讨论

      　　浆细胞增生可分为 3类 :①恶性增生 ,如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等 ,多有明显的临床表现。②良性单克隆免疫球蛋白增多 ,病因不明 ,临床表现呈良性过程。③反应性浆细胞增生症 ,继发于其他疾病 ,临床症状主要与原发病有关 ,诊断过程往往颇为曲折。

      　　近年关于反应性浆细胞增生症在临床上已逐步引起医师的重视 ,其特点主要包括 :①发热、贫血或伴肝脾肿大 ;②血清球蛋白显著增高 ,多为多克隆免疫球蛋白 (Ｉｇ)增高 ,但亦可出现Ｍ蛋白 ;③骨骼Ｘ线检查无骨质破坏 ;④骨髓浆细胞轻度增加 ,一般在 10%以下 ,极少超过 20%,可出现少数异常的浆细胞 ;⑤能找到原发病 ,常见的有慢性感染 (如结核、胆道感染、泌尿系感染、支气管炎等 )、恶性肿瘤、风湿免疫病、慢性肝病、造血系统疾病 (如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等 )。其机制一般认为是外来感染或内在某种抗原刺激 ,导致单克隆或多克隆的浆细胞增生 ,因而可能产生过多的单克隆或多克隆Ｉｇ。其中 ,恶性肿瘤继发的浆细胞增生症 ,包括急性粒细胞性白血病、淋巴瘤、神经纤维肉瘤、肾透明细胞癌、肾上腺癌等 ,但国内外尚无恶性间皮瘤伴反应性浆细胞增生症的报告。

      　　本例病人的蛋白电泳出现Ｍ蛋白 ,骨髓涂片又提示浆细胞增多 ,并具有一定“异形性” ;结合患者发热而无感染表现 ,肿瘤迅速进展、3个月内胸壁肿块增大明显 ,一度使我们对细针穿刺的间皮瘤诊断产生质疑 ,而考虑是否存在淋巴瘤或骨髓外浆细胞瘤的可能。

      　　但进一步行血免疫电泳示 :多克隆免疫球蛋白增多 ;骨骼Ｘ线片未见骨质破坏 ;头颅、腹盆腔ＣＴ、全消化道造影未见占位性病变 ,亦无深部淋巴结肿大证据。临床病理免疫组化ＡＥ1/ＡＥ3阳性 ,提示上皮来源肿瘤 ,而ＭＣ、Ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ对间皮瘤特异性较高 ,考虑恶性间皮瘤伴反应性浆细胞增生症。手术切除胸壁肿块 ,病理进一步确证了恶性间皮瘤的诊断。并且患者于术后一度体温逐渐恢复正常 ,γ球蛋白下降 ,也证实了反应性浆细胞增生症的诊断。

      　　总之 ,对临床上以发热、血沉增快、血清球蛋白增高、骨髓浆细胞增多为特点的病例 ,应考虑反应性浆细胞增生症的可能 ,对于其潜在的病因 ,应寻找有关线索 ,以求早期确诊 ,及时治疗原发病。

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