反复发热、咳痰带血、CD低下

赵顺英主任医师(感染科):支扩后天性的常见原因为各种类型免疫功能缺陷、原发纤毛不动症、感染后、异物阻塞、囊性纤维性变等。如:①原发纤毛不动:本患儿有全组副鼻窦炎以及广泛的支气管扩张,需要除外原发纤毛不动症,但该患儿发病年龄较大,不支持。②囊性纤维性变:目前国内已有儿科囊性纤维性变的病例报道,但该患儿发病年龄较大,肺CT未显示广泛的黏液嵌塞征,不支持诊断。③支扩的后天性因素还包括体液免疫缺陷(如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病、IgG亚类缺陷等)。在免疫功能缺陷病中,一些免疫功能缺陷疾病发病年龄较晚,如普通变异型免疫缺陷病、IgG亚类缺陷等,但患儿Ig系列正常,IgG亚类未查,需要进一步除外IgG亚类缺陷。原发性细胞免疫功能缺陷患儿发病年龄偏大,既往无反复感染、抽搐等,不支持。吞噬细胞功能缺陷引起的反复呼吸道或持续感染一般发病较早,婴儿期即发病,该患儿首次持续感染的发病年龄较大,不支持。患儿发生支气管扩张的原因尚不清楚,需要进一步检查免疫功能。

杨燕副主任医师:患儿存在广泛支气管扩张合并T淋巴细胞CD₄水平明显低下,分析原因为:①免疫缺陷性疾病:如获得性免疫缺陷综合征(AIDS)以CD₄细胞减少,CD₄/CD₈比值减小或倒置为其特征,主要临床表现多种多样,无特异性,包括发育异常、生长停滞、反复发生肺部感染、神经系统损害、口腔损害及恶性肿瘤等。本患儿出生后有反复呼吸道感染病史,形体瘦,细胞免疫低下,CD₄明显下降,应注意AIDS的可能,查HIV抗体以协助诊断。

②病毒感染:麻疹、疱疹、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、CMV、HIV感染等,均可见CD₄细胞减少、CD₈细胞增多,CD₄/CD₈比值减小。本患儿无麻疹、疱疹、病毒性肝炎等病史,入院后查EB、CMV-IgM均阴性,目前尚需除外HIV感染。③恶性肿瘤、血液病等亦可见CD₄细胞减少,但均与患儿不符,不支持。

李素亭主任医师:患儿经查血HIV抗体(+),其母血HIV抗体(+),北京市艾滋病确认中心确认两人均为HIV抗体(+)。追问病史:患儿一家居住地为河南省驻马店地区,患儿及其父无输、供血史;其母产前亦无输、供血史,生产时大出血,曾在当地医院输血治疗,患儿生后一直母乳喂养。综合其临床表现、体征、化验检查等,诊断儿童AIDS可成立,感染途径为母婴传播。

据统计,截止2005年全球儿童HIV感染者已达230万,其中90%是通过母婴传播而感染的。在非洲,围产期HIV传播率为20%~42%,我国目前确切的HIV母婴传播状况及传播率并不清楚。邓莉平等报告AIDS高发区HIV母婴传播率为37.9%,李关汉等报告的中国部分地区HIV-1母婴传播率为35.4%。

有关产后哺乳传播研究较多,有研究结果表明,母乳喂养导致的HIV感染约占1/3~2/3,产后4天乳汁中HIV的检出率(PCR)为70%,6~12个月 PCR检出率降至50%;母婴传播率同母乳喂养的时间长短有直接的关系,非母乳喂养的传播率为20%~25%,母乳喂养6个月增加为25%~30%,18~24个月时为30%~35%。有人曾在HIV携带者的乳汁中分离出HIV病毒。研究表明12%的婴儿在6个月时没有HIV感染,但经过HIV阳性母亲的母乳喂养,到24个月时感染HIV;若母亲在哺乳期感染HIV,病毒通过母乳传播的危险性最高,因为在HIV感染早期病毒量最高。 1992年WHO告诫HIV感染的母亲应避免母乳喂养。

肺部疾病是儿童艾滋病发病和死亡的主要原因,最常见的是卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)、LIP及包括细菌性肺炎、肺结核在内的反复细菌感染。而支扩是一种并不常见但可引起较严重后果的疾病,有人对支扩的病因进行了分析,结果发现免疫缺陷最为常见。AIDS儿童的支气管扩张多在反复呼吸道感染或LIP后发生,发生率约为15.8%。