• 反复咳嗽、咳痰20余年,加重并活动后气促6个月

    • 作者:  来源:  日期:2007-4-15 19:15:48
    • {（本文作者：　解放军303医院呼吸科 陆卫忠）
      患者,男性,33岁。因反复咳嗽、咳痰20余年,加重并活动后气促6个月入院。幼时曾反复咯血,曾先后诊断为肺部感染、矽肺(患者曾在矿山工作) ,治疗效果差。近6个月呼吸困难明显,稍活动即感气促。入院查体:T 36.5℃,P72次/min ,R 26次/min ,BP 116/60 mmHg(1mmHg=0.133kPa) 。口唇轻度发绀,双肺呼吸减弱,可闻及较多湿性啰音。心界不大,心率72次/min ,律齐,未闻及杂音。肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,全身皮肤可见散在小点状棕色色素沉着。实验室检查:WBC 7.5×10*9/L ,RBC4.68×10*12/L ,Hb 136 g/L ,PLT 197×10*9/L ,红细胞压积0.415 ,红细胞平均体积89 fl ,红细胞平均血红蛋白29.1pg ,红细胞平均血红蛋白浓度328g/L ,红细胞体积分布宽度0.132。凝血酶时间22s ;类风湿因子、抗核抗体、抗粒细胞胞浆抗体均阴性;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定6.8U。血沉17mm/1h ,血清铁29μmol/L。血气分析: pH 7.373,PaCO2 37.1mmHg ,PaO2 62mmHg ,SaO2 91%。胸片示两肺野斑点状模糊影,似毛玻璃样改变,以双下肺明显。入院诊断:(1)间质性肺炎;(2)特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)?入院后痰抗酸杆菌、咽试子霉菌检查均(-);痰、纤维支气管镜肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞。肺功能提示限制性通气功能障碍。确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症,经给予去铁胺、激素等治疗,患者咳嗽、气促缓解,肺功能好转。
      讨　论　当肺毛细血管破裂出血、渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织并引起反应即为肺含铁血黄素沉着症。特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一种少见病, 主要发生于婴儿或儿童, 成人约占20% ,多在30岁以前发病。本病原因未明,可能与先天发育不良、免疫功能障碍、食用新鲜牛奶、连续接触杀虫剂及病毒感染有关。患者常表现为发作性咳嗽、咯血、气短及缺铁性贫血,晚期发生肺间质纤维化。体检胸部可无阳性发现,较重者可闻及呼吸音减低,伴有干性啰音或湿性啰音。在急性发作后,有些患者可自然缓解,或仅肺内小量出血持续多年,但无咯血症状,患者一般状况良好,此时称为静止期。反复急性发作者,最终发生肺间质纤维化、肺动脉高压、肺源性心脏病和呼吸衰竭。如无长期后遗症自然缓解者约占25% ,约1/3～1/2病例在3年内死亡,死亡多因严重肺泡出血所致。胸部X线为网状、结节样阴影改变或弥漫粟粒样结节样改变,在下肺野及肺门周围明显,肺尖及两肋膈角不受侵犯。痰、支气管肺泡灌洗液或气道、胃吸引物中找到含铁血黄素巨噬细胞即可作出诊断。电镜下肺泡腔内充满血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞胞浆内含有许多电子密度均匀的颗粒及细胞碎片,有明显的噬红细胞现象,肺泡中隔间质胶原纤维有明显增生。
      本病例病史20余年,初时以咳嗽、咳痰为主要症状,早期凭症状与肺部湿啰音,长期误诊为肺部感染,但抗感染效果差。患者幼时反复咯血,结合目前临床表现及痰、肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞,故诊断为IPH。诊断该病要注意排除继发性肺含铁血黄素沉着症(如继发于风湿性心脏病和出血性疾病) 。本例患者过去无风湿性心脏病病史,目前也无该病的临床表现,化验未发现血液系统明显异常,故可排除继发性肺含铁血黄素沉着症。另外,还应与其他原因所致的肺泡出血性疾病鉴别,如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、白塞病、D青霉胺过敏等,本病例通过自身免疫疾病方面的检查亦可排除。本例患者幼时即已发病,而后进入静止期,近年来可能出现肺毛细血管反复小量出血,故患者没有明显贫血体征,而肺部病灶仍在进展,导致呼吸困难进行性加重。详细询问病史,动态观察肺部X线表现,对于减少IPH的误诊极为重要。
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