• 无明显原因出现双下肢麻木、无力、水肿、疼痛及感觉过敏

    • 作者:  来源:  日期:2007-4-15 19:17:43
    • {（本文作者：山东潍坊市益都中心医院徐继森等）
      1 　病例介绍
      患者，男性，49 岁。16 个月前无明显原因出现双下肢麻木、无力、水肿、疼痛及感觉过敏，并进行性加重的。1 月后双上肢出现无力及麻木感并出现憋气，不能平卧。并伴有消瘦、多汗、皮肤变黑变厚、体重增加、性欲减退。查体:憋喘状。皮肤粗厚，多毛，皮色深。颌下、颈部、双腋窝、腹股沟淋巴结肿大。双肺底水泡音，心音低钝。肝剑突下5 cm，肋下3cm，质软，边缘钝，无压痛。双下肢膝关节以下凹陷性水肿。脑神经正常。双上肢远端肌力4 级，双下肢远端肌力0 级，近端肌力3 级。双下肢膝关节以下痛、触觉过敏。双上肢痛觉轻度减退。双侧膝反射(++)，双侧病理征(-) 。血清IgG14.09 g/L，IgA 0.97 g/L， IgM 109 g/L。血轻链λ9.68 g/L，TT3 57 ng/dl (0.88 nmol/L)，TT4 5.87 μg/dl (75.3 nmol/L)， FT31.48 pg/ml (2.78 pmol/L)，FT4 0.92μg/dl (11.9 pmol/L) 。超敏促甲状腺素(TSH) 14.71 mIu/L。催乳素(PRL) 31.95μg/L，雌二醇(E2) 127ng/L，促卵泡生成素( FSH) 8.04 mIu/ml，黄体生成素(LH) 4.85 mIu/ml，睾丸酮(T) 0.58 ng/dl 。腰穿示压力及脑脊液正常。尿本周蛋白阴性。骨髓及血涂片中可见分化较差的浆细胞。神经活检示节段性脱髓鞘改变。胸片示双肺纹理粗，散在粟粒状模糊影。B 型彩超示肝大，前后径8.3cm，右叶后径12.8 cm，脾大，厚5.3 cm。甲状腺左下叶0.6cm×0.4 cm低回声结节，0.4 cm×4.0 cm 囊性团块。右胸腔少量积液，深1.7 cm。心包见少量积液，呈条状，深0.7 cm。肌电图示双上下肢周围神经神经元损害，双上肢F 波传导速度延长。骶髂关节CT 示骶髂骨多发性高密度灶。确诊为POEMS 综合征。入院后经激素、免疫抑制剂、利尿剂及对症处理。双下肢水肿渐消退。但其他症状体征较前加重。于入院后12 天出现双眼右凝视，言语不清，右侧肢体肌力0级。头颅CT左侧大面积脑梗死。后出现尿少，烦躁。心电图T波高尖。血K+ 6.61 mmol/L，Na+ 128 mmol/L，Cl- 96.7mmol/L，BUN 19.7 mmol/L。最后死于呼吸循环衰竭。
      2 　讨　论
      POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。常见于青壮年男性，其主要临床表现为: (1) 慢性进行性、多发性周围感觉运动神经病:类似于林格—林巴利综合征。但本病常有难以忍受的异常感觉。颅神经损害少见。周围神经活检可见不同程度的轴索变性和P或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。脑脊液蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增多。(2) 脏器肿大:常见肝脾肿大，分别为70 %和80 %，其次为弥漫性淋巴结肿大、肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。(3) 内分泌功能障碍:最常见为性功能减退、催乳素分泌增多和糖尿病，男性乳房发育和阳痿，女性闭经、痛性乳房增大和溢乳。也可有甲状腺功能低下或亢进。凹陷性水肿常为首发症状，半数合并胸腹水、低热、多汗、杵状指等，少数伴有心包积液。(4) 皮肤改变:常见皮肤粗糙、色素沉着、变黑、增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒。(5) 血清M蛋白增多及骨髓浆细胞增生。(6) 骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。本例患者临床症状及辅助检查情况符合以上POEMS 综合征的多数条件。一般认为POEMS 综合征是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关;也可能与高黏稠血症有关;也有人认为POEMS 综合征的基础疾病并非单一，可为不同原因的免疫相关疾患，或者是恶性Castleman 病;而Tahus 等则认为POEMS综合征为副瘤综合征。POEMS 综合征的浆细胞病具有一定特殊性，而一般多发性骨髓瘤即使M 蛋白水平很高及至晚期，并不一定出现POEMS 综合征， 其原因有待于进一步研究。
      本病目前尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可采用化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤等方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。邓金牛等报道采用联合治疗，分别为MPPMP+INF，MP+CTX+血浆置换、CPPCP+IVIG，D+IVIG，疗效较好。Dispenzieri 等报道99 例POEMS 综合征患者治疗中血浆置换和静脉免疫球蛋白输注均为无效治疗，伴或不伴激素的烷化剂治疗对部分患者是有效的。此外，Hogan 等和Rovira 等各报道了1 例POEMS 综合征病例，在常规治疗失败后，行大剂量化疗并进行自体造血干细胞移植均取得了良好疗效。说明骨髓移植也可作为治疗POEMS 综合征的方法之一。POEMS综合征发病后存活时间为6 个月～7 年，存活期在5年以上的病例较为常见，亦有报道长达25 年者，多死于周围神经病及其合并症。
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