• 左侧腰部包块24天，增大呈青紫色伴面色苍白3天

    • 作者:  来源:  日期:2007-4-15 21:10:19
    • {患儿女，24天，因“左侧腰部包块24天，增大呈青紫色伴面色苍白3天”人院。患儿为第二胎第二产，足月顺产，出生体重不详。出生后即发现左侧腰部皮下有一肿块，范围约3x5cm'，外表呈正常肤色，质软，无压痛，无波动感，生后未见明显变化，未经诊治。人院前3天，无明显诱因包块迅速增大变硬，并呈青紫色，无局部皮温升高，无明显压痛，同时伴面色苍白，无发热，抽搐，无便血、呕血，人院前一天包块继续增大，皮肤育紫范围迅速扩大，几乎达全胸腹部及背部，疑诊“新生儿皮下坏疽”收人我院外科。人院后皮肤淤斑进行性扩大，取血部位出血不止，查PT及APIT，血不凝，以“出血原因待查”转人新生儿病房。生后纯母乳喂养，未补充VitK，二便未见异常。母亲妊娠期无异常，家族史无类似病患者。未做预防接种。人院查体:T36.69C HR160次/分RR48次I分助.9/4.8咖。营养发育良好，神志差，哭声弱，重度贫血貌，躯干可见大片淤斑，约占胸腹部的3/5和样背部的4/5面积，上及乳头，下达腹股沟、会阴部和大腿内侧。左侧骼腰部局部肿胀突起，范围约6x88 ，青紫
      　　色，质硬，无压痛，无波动感。心肺(一)，腹部查体(一)，四肢末梢较凉，四肢肌张力无异常，新生儿反射可引出。辅助检查:血常规:收住外科时，+BC 9.8x 1(0/L, RBC 2.68 x 10''/L, HGB 93 g/L, PLT7.0 x 1护/L转人内科后RBC降至1.45 x 10 "/L, HGB 53 g/L, PLT 6.0 x 100 /L, Ret 2.9%, PC不凝, APIT不凝，FDP > 40 4ml, 3P试验阴性，纤维蛋白原未侧出。骨位检查:增生活跃，各阶段细胞比例和形态大致正常.巨核细胞46个/片，幼稚巨核细胞3/46,颗粒巨核细胞 26/46，产板巨核细胞13/46，裸核3/46，血小板不少。CRP < 6 mg/L，血培养:阴性，TORCH:风疹抗体Igm(十)，余阴性，尿、便常规、血气和血生化未见明显异常。X线检查:胸腹未见异常，双碗骨性结构未见异常，左侧皮下及软组织肿胀。B超检查:全腹及颅内结构未见异常，未见明显出血灶。CT示左腹部、背侧血管脂肪瘤，疑合并出血。结合患儿临床表现及实验室检查，同意关于KMS的诊断。鉴别诊断:1.先天性纤维蛋白原缺乏症:本病为常染色体隐性遗传病，父母多为近亲结婚，出凝血时间、凝血酶原时间均延长，纤维蛋白原降低，本患儿出血部位以胸、腹、臀、背部为著，其它部位无出血倾向，且FDP升高，均不支持。2.继发性纤维蛋白原缺乏症:本病多见于DIC、白血病、严重肝病、急慢性中毒、肿瘤、巨大血管瘤等应积极寻找原发疾病，协助诊断。3.先天性纤维蛋白原异常:本病表现纤维蛋白原定量正常，但功能异常，患儿表现不符。

      　　北京儿童医院新生儿病房杨学芳
      　　本患儿有皮肤血管瘤，临床以出血为主要表现，继发贫血，实验室检查有凝血功能障碍,PT升高，KPT]，升高，有DIC表现，FIT升高，n下降，故考虑本患儿为血管瘤伴发血小板减少综合症。鉴别诊断:1.继发性DIC:新生儿最常见为感染因素造成的DIC.患儿风疹抗体Igm(十)，应考虑围产期感染造成的DIC，但患儿无发育障碍，且风疹病毒感染无法解释皮下肿物和出血，患儿多次白细胞正常，CRP、血培养均阴性，故细菌性感染造成的继发性DIC可除外。2.先天性低或无纤维蛋白症:以出血及凝血功能障碍为主要表现，为常染色体隐性遗传，新生儿可发生脐带出血，胃肠道出血或颅内出血，可有CT, PT
      　　延长，纤维蛋白原下降，但FDP下降与患儿不符。3，血友病:临床以血友病甲常见，为性联显性遗传，男性发病，女性为显性或携带者，且PT正常，与患儿不符。4.其他:如新生儿出血症，血小板减少紫瘫等，病史和实室检查均不支持。

      　　酒仙桥医院新生儿病房朱建宏
      　　同意上述医院关于KMS的诊断。关于鉴别:1.新生儿出血症:患儿生后纯母乳喂养，未补充VitK，临床表现重度贫血貌，PT,APT]，不凝均支持。但本病多见胃肠道出血，脐残端出血，皮肤受压处亦可见。且患儿PLT下降，纤维蛋白原下降，不支持。2、血小板减少性紫斑:患儿皮肤可见广泛淤斑，PI」下降，应考虑本病。但PT,APTT延长，纤维蛋白原下降，骨髓检查产板巨核细胞不少，不支持。3.感染:患儿一般状况差，肝脾稍大，风疹病毒抗体Igm(十)，支持宫内感染。但血象不高，血培养阴性，不支持。4.皮下坏疽:患儿肿块为青紫色，皮温不高，边缘有界限，抗生素治疗无效，且实验室检查均不支持。

      　　首都儿科研究所李莉
      　　同意上述医师的诊断分析，我们的诊断是血管瘤伴发血小板减少综合症(KMS)。本患儿生后即发现左侧腰部有一肿块，无明显感染中毒征象。生后第21天腰部肿块迅速增大，局部皮肤呈青紫色淤斑。首诊于外科，于肿胀部位穿刺抽得暗红色不凝血，涂片找菌阴性。人院后皮肤淤斑进行性扩大，HGB和PLT进行性下降,15小时后转人内科，实验室检查符合DIC改变，病情进展相对缓慢。针对本患儿的特点，我们的诊治原则:1查找DIC原因;2.明确有无其他部位出血灶;3.积极纠正DIC。转科当天B超检查未发现颅内和重要脏器的出血灶和血管瘤，cr提示患儿姚部包块为血管脂肪瘤，协助我们尽快做出了诊断。临床遇见血小板显著减少合并凝血因子缺乏病例时，若不能发现导致DIC病因时，要注意KMS可能，诊断KMS关键要找到血管瘤病灶，特别应注意寻找腹腔内脏器及腹膜后，该部位血管瘤易合并KMS.国内对KMS治疗经验不多，参照国外对KMS治疗方法，我们予患儿以输血、冰冻血浆(补充凝血因子)及对症治疗。并给予地塞米松3.5 mg/日，用药当天出血倾向停止，淤斑停止继续扩大，两天后血小板上升至37 x109/L，三天后淤斑缩小，腰部包块软化，血小板快速上升至60 x 1护几，住院7天血小板上升到207 x 109/L，住院10天地塞米松渐减量至1 mg/日，患儿皮肤淤斑基本消退，带强的松口服院外治疗。国外目前主张首选大剂1g__或中等剂量激素，如效果不佳可选择干扰素放疗等方法。该患儿激素疗效显著。

      　　首都儿科研究所徐放生
      　　194(〕年Kasabach和Menitl报告了一例男性新生儿，表现为血小板减少性紫瘫伴毛细血管瘤的迅速扩大。此后用Kasabach-MerrittSyndrome(KMS)描述此类疾病。皮肤血管瘤是婴儿最常见的软组织肿瘤，约占儿童的5一10%。它们在产时或出生后不久出现，通常是“毛细血管”样或“海绵”样血管瘤，生后18个月内快速增长，5-10岁缓慢自然消退。KMS在血管瘤患儿中仅占很少的部分，约为0.3%，一旦出现，病情进展迅速，死亡率为30一40%。血管瘤多见于皮肤，少数见于内脏、腹膜后，KMS的发生及消退机理不明。研究表明:KMS病人尿碱性成纤维细胞生长因子明显升高，并推测与血小板有关。诊断要点:原有血管瘤迅速增大伴发凝血病，应考虑KMS. 1，血液学检查LI，下降，低纤维蛋白原血症，FDP升高，可见到红细胞碎片。如果未见皮肤血管瘤而发生凝血病的临床表现和相应的实验室检查异常，应积极寻找体内深层是否存在血管瘤，以免误诊。2.组织学诊断:可在不危及患者安全时进行，如证实为卡波氏血管内皮瘤(KI-IE)或簇状血管瘤(TA)有助确定诊断。3影像学诊断:可利用血管造影、超声、加强CT, MRI,MRA(磁共振血管造影)和单光子扫描等协助诊断。MRI和MRA对诊断困难病例能提供非侵人性高质量资料。
      　　巨大血管瘤患儿的管理: 应对患儿进行基础监测，利用影像学等评估病变范围和找出隐藏的病变，并监测血液学参数。对病变突然扩大及代偿失调患儿，利用血液制品支持治疗，如新鲜冻千血浆巧ml/kg;若纤维蛋白原<1.0砂L，给予冷凝蛋白质5一10 mg/kg;血小板减少的患者发生出血，给予血小板巧mI/kg;明显的纤维蛋白溶解时，给予止血环酸25 mg/吨口服，3次/天或10州kg肌注。KMS的治疗分为一线治疗和二线治疗。一线治疗包括:1.对单个皮肤病变可手术切除或栓塞，仅脾脏内的多发病变也可考虑手术切除。2.弥漫性或广泛性病变首选糖皮质激素治疗，大多数患者对2一3 mg/掩.d的强的松治疗几天内有效，约1/3的患者无效。如果治疗有效，应该缓慢减量，减量过快症状将复发。如果治疗1一2周无效，增加剂量到5 mg/kg-d或改变方案。a-IFN已经成功地应用到对激素治疗无效的患儿，半数以上的患对a-fN有效。剂量3 M0/m="d时，起效时间在1或2周之内，疗效持续一个月或更长。理想的治疗时间还未确定。以前主张长时间应用，现在有引起痉挛性瘫痪的报告，有人主张使用6个月，同时密切监视神经精神状态。二线治疗:局部放射疗法曾经做为一线治疗使用，与激素合用效果好，但有肢体变短等副作用，现在多数人主张作为二线治疗。此外，化疗、抗凝血药物、抗血小板药物、抗纤维蛋白溶解药物等均对KMS有治疗效果。一些新治疗方法，如激光，抗血管源性药物均有报道。

      　　北京医科大学新生儿组宋文萍
      　　根据患儿的症状诊断DIC还是比较明确的:患儿有进行性的血小板减少、凝血障碍.化验有继发性纤容亢进的证据。结合患儿生后即发现皮下肿物，发病时肿物增大伴局部皮肤的大片淤斑，首先考虑血管瘤伴血小板减少综合症(KMS)。现认为是一种血管畸形，是迅速扩大的血管瘤伴血小板减少并引起消耗性的凝血异常。这种巨大的血管瘤可以并发局部血管内凝血，引起血小板减少和纤维蛋白原的减低。也有人认为本病不是一个简单的血管瘤，而是一种血管的肿瘤。本患儿用激素治疗后疗效较好，整个病程变化也支持本诊断。但其病初血管瘤的局部皮肤颜色改变不明显，不是典型的巨大血管瘤。原则上讲血管瘤越大，局部皮肤改变会越显，除非血管瘤的位里很深。本患儿局部皮肤无颜色的改变，但从整个病程变化看其血管瘤应不是很深的部位，这点不好解释。鉴别诊断:与维生素K缺乏的出血相鉴别，病史中提供了一些维生素K缺乏的出血的高危因素，但综合整个病程，及治疗后的反映，不考虑本诊断。
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