双下肢麻木、声音嘶哑、发热

病历摘要

患者,女性,38岁, 因“双下肢麻木5个月,发热3个月,声音嘶哑10天”入院。

患者5个月前无诱因出现左足底部麻木感,渐扩大至左足背和胫前,并出现间断双膝、双肘关节疼痛,双下肢乏力,活动后加重,平路可步行400米,无上肢上举困难,无呼吸、吞咽困难,无饮水呛咳,无眼睑上抬困难等。4个月前,麻木感累及右侧足底,不能下地活动。3个月前,患者出现发热,体温38℃~39.5℃,无其他伴随症状。当地医院先后给予多种抗生素治疗,症状无明显缓解。予地塞米松治疗后体温可降至正常,停药后反复。

患者入院前10天突然出现声音嘶哑,无憋气及饮水呛咳。我院门诊查血白细胞(WBC)18.88×10⁹/L[正常值(4.0~10.0)×10⁹/L],中性粒细胞(NEUT)79.8%(正常值50%~75%),血红蛋白(Hb)115 g/L(正常值110~150 g/L),血小板(PLT)635×10⁹/L[正常值(100~350)×10⁹/L]。双髋关节X线检查:双髋间隙略窄,左髋小囊样改变。

个人史:河南农民,不嗜烟酒,无牛羊接触史。

入院查体:T 38.1℃,全身皮肤未见皮疹,声音嘶哑,伸舌居中,舌腭弓可见2个小溃疡,咽反射存在。心肺腹检查未见异常。左膝以下痛觉稍减退。四肢肌张力正常,左足背屈肌力V-级,余肢体肌力V级,无明显肌肉萎缩。双上肢腱反射对称正常,左膝反射略高于右侧,双侧Babinski征(-)。

诊断分析

患者为青年女性,慢性病程,进行性加重。以神经、肌肉系统症状为突出表现,伴中至高度发热,多种抗生素治疗无效,糖皮质激素有一定疗效。因患者神经系统症状突出,故首先从此入手。患者主要表现为非对称性双下肢感觉异常,除左足背屈肌力略减退外,四肢肌力正常,生理反射基本对称,双侧病理征阴性。近期患者出现声音嘶哑,咽反射正常,提示单侧喉返神经可能受累。综上所述,病变可定位于周围神经,为多发性单神经病。

在多发性单神经病患者中,1/3为脱髓鞘疾病,2/3为灶性轴突损害,多为神经滋养血管疾病所致。电诊断(electrodiagnostic,EDX)对判断神经病变是原发轴索性还是脱髓鞘性病变具有重要意义。值得内科医师注意的是,多发性单神经病也可以是一些内科疾病的神经系统表现,如麻风、结节病、淀粉样变性、冷球蛋白血症、艾滋病、血管炎和糖尿病等。结合患者有发热,应考虑血管炎、结节病、HIV/AIDS和代谢性疾病的可能,可行相关实验室检查明确。该患者有长期应用糖皮质激素史,易合并各种感染,因此还需行相关病原体检查除外有无继发性感染。

入院检查:血WBC 13.1×10⁹/L,NEUT 76.9%,Hb 103 g/L,PLT 530×10⁹/L,血涂片正常。肝肾功能:白蛋白(ALB) 27 g/L(正常值35~51 g/L),余正常。尿白细胞70个/ml,蛋白和红细胞(-)。大便常规和潜血(-)。3次血培养、3次清洁中段尿培养均(-)。人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体、梅毒抗体(RPR)、莱姆病抗体、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试均阴性。蛋白电泳:γ球蛋白 22.3%(正常值10.6%~23.5%)。血免疫球蛋白(Ig)定量:IgM 3.21 g/L(正常值0.6~2.5 g/L),余正常。免疫电泳未见单克隆区带。骨髓涂片基本正常。甲状腺功能、叶酸及维生素B₁₂检查均正常。心电图及超声心动图(-)。胸腹CT:肝右叶小囊肿,肝右后叶点状钙化灶。盆腔B超(-)。