• 持续咖啡色尿1月,剧烈腹绞痛,头痛、呕吐1天,

    • 作者:  来源:  日期:2007-4-15 19:02:34
    • {（本文作者：湖北省洪湖市中医医院 雷斌）
      1 临床资料
      患者,女性,27岁。因持续咖啡色尿1月,剧烈腹绞痛,头痛、呕吐1天,于2000年11月5日入住本院内科。患者因患慢性重型肝炎IgA肾病于2000年7月住省级某医院肝病科,10月上旬出现咖啡色尿,放置后呈黑色,睡眠后尿色加深。经某医院会诊,排除溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓涂片及活检考虑骨髓增生异常综合征(MDS-RA)。出院后,11月4日患者因晒太阳,面色呈铁青,全身皮肤有灼热感。夜间突起腹部绞痛,以右上腹及下腹为重,剧烈头痛、呕吐,便秘,尿频。次日晨入住本院。体检: T 38 ℃,P 85次/min，R 20次/min ,BP 126/80mmHg(1mmHg=1.33kPa) 。神志清楚,表情焦虑痛苦,面色晦暗铁青,巩膜及皮肤轻度黄染,全身浅表淋巴结无肿大。心肺正常。腹部略膨隆,胆囊区压痛(+) ,莫非征阴性,腹软,全腹无压痛反跳痛,肠鸣音减弱,无移动性浊音。双下肢无水肿,皮肤有轻微触摸痛。病理反射未引出。实验室检查: 血WBC 4.4×10*9/L,N 0.53,RBC 1.72×10*12/L ,PLT 69×10*9/L ,网织红细胞0.001;尿蛋白(+),红细胞(+++),尿胆原(+),胆红素(+);肝功能:ALT 86U/L,AST 110U/L,TBIL 68μmol/L,DBIL 35μmol/L,TP 59g/L,Alb 31g/L;肾功能:BUN 8.9mmol/L,Cr 104μmol/L。胃镜检查:上消化道未见异常征象。B检查:胆囊大小8.2cm×1.5cm,壁厚0.5cm ,毛糙,呈双边影,内可见多个大小不等强光团,最大1.1cm×0.6cm。
      临床诊断为胆石症并胆囊炎。经用抗感染、解痉止痛、利胆保肝等综合治疗,次日腹痛呕吐缓解。经常规灌肠和口服杜必克多次后,排出少量硬结粪团。尿置容器内呈紫红色,四周有粉红色颗粒状物粘附。次日夜间上述症状再次发作,血压194/114mmHg ,心率112次/min,心电图示窦性心动过速并心律不齐,四肢阵发性抽搐,每次持续3min左右,间隔3h 左右再次发作,随之四肢软瘫,下肢肌肉明显萎缩。上述症状次日可自行复常。此后每3～5天类似发作1次。发病后面部及上肢皮肤明显多毛。疑为急性间歇性卟啉病。但家属否认本病家族遗传史及近三代亲属中有类似患者。
      11月下旬转某省级医院。住院后考虑溶血性贫血,系统性红斑狼疮。骨髓涂片活检意见:增生性贫血;MDS-RA不排除。经对症和支持治疗1周后,患者神志恍惚,数日呈昏睡状,经查肝功能、血氨等排除肝性脑病。查尿卟啉定性持续阳性,最后诊断为急性间歇性卟啉病。再次入住本院。
      入院治疗措施:(1)停用已知对本病可能有诱发和加重的药物,如安眠药、止痛药、利尿药等;(2)镇痛使用氯丙嗪、水合氨醛等;(3)10%葡萄糖注射液24h维持静脉滴注,每日2000～3000ml ;神经营养剂维力安每日静脉滴注80mg ;维生素E口服,每日600mg;(4)维持电解质平衡、控制感染、保肝护肾;(5)结合中医辨证,方用柴胡疏肝散加生大黄、蒲公英、玄胡等。1周后临床症状完全缓解,尿色转清。治疗药物改用口服,1月后查尿卟啉定性阴性。随访5年未见复发。
      2 讨　论
      2.1 本病临床特点　血卟啉病临床上少见,国外报道发病率5/10万～10/10万,国内少有这方面的资料。其特点有(1)周期性剧烈腹绞痛,常伴有恶心呕吐;(2)顽固性便秘;(3)神经过敏或精神异常;(4)神经肌肉障碍,病死率高。本病临床症状重且复杂,但阳性体征甚少。
      2.2 本例误诊原因　该患者同时患有肝病、肾病,其临床症状及实验室检查结果错综复杂,诊断思路易被误导。第一次住院尿呈咖啡色,睡眠后有所加重,轻度黄染,全血细胞明显减少,尿中血红蛋白增加,临床诊断易考虑为溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿,实验室全面检查排除后,误认为尿色异常,可能是肝病、肾病尿液异常和中西药物在尿中排泄的综合表现;第二次入住本院,B超虽明确提示胆石症并胆囊炎,这只是重型肝炎恢复期的并发症,其体征、血象不支持,同时出现的神经、肌肉、精神方面的症状,亦为胆系疾病所不能解释。经治疗虽见短期缓解,实为本病的间歇期;第三次住院,仍未关注患者的全面症状,认为阵发性抽搐、心动过速、心律失常等,时间短且可自行复常,不具有特异性。根据患者的肾损害,又考虑腹痛是否与系统性红斑狼疮、消化道结缔组织病变有关,经实验室检查排除后,再次考虑腹痛是否因溶血性贫血并发肠系膜、肝静脉、脾静脉血栓形成所致。笔者认为,临床医师应掌握本病的特点和诊治知识,凡遇有不明原因剧烈腹痛伴尿色异常如紫红色、咖啡色者,应考虑到本病的可能。
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