完全性大动脉转位

完全性大动脉转位的CT剖面图，可见肺动脉起源于左心室，伴有明显的扩张

 诊断： 复杂先天性紫绀性心脏病 完全性大动脉转位 室间隔缺损动脉导管未闭 房间隔缺损 肺动脉高压（中度）

完全性大动脉转位

完全性大动脉错位是指两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个相互隔离的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统（图2，图3）。多数患者在新生儿期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩窄等 
 

   

左图为完全性大动脉转位示意图，LA为左房，LV为左室，

AO为主动脉，RA为右房，RV为右室，PA为肺动脉

右图为完全性大动脉转位术中所见,LCA左冠状动脉，PA肺动脉，AO主动脉，RV右心室

    临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因合并畸形不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。 胸部X线检查表现为明显的心脏增大及肺血增多。主要依靠心脏超声检查诊断，心血管造影仅在疑有多发室缺时或需明确主动脉弓的解剖时应用。 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为手术治疗创造条件。

手术治疗是救治患儿的唯一途径（MOVO1）。在有条件的医院，该类手术不受年龄及体重的限制；对于无左右心间分流的患儿，诊断后需立即手术。大动脉转位合并VSD的患儿，病情平稳，无明显心衰，生后6～8周时择期手术。
姑息性手术：目的是增加主动脉血液的血氧饱和度，减轻紫绀，改善心功能，为根治性手术提供条件。方法包括房间隔造口或部分切除术、体-肺动脉分流术及肺动脉环缩术等。

根治性手术：包括解剖学根治和功能根治。功能根治术是使肺静脉血及上下腔静脉血在心房水平改向，使肺静脉血回流至右心室，上下腔静脉血回流至左心室，从而在功能上矫正大动脉转位所致的血液循环异常，包括Mustard术和Senning术。大动脉转位的解剖矫治术称为Switch术（动脉调转术），为大动脉的解剖学纠治术，将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，技术要求较高。以出生后一个月内施行效果为佳

    完全全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术者约80％死于1岁以内。常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术可显著改善病人的预后。