发热 血IgG升高 肾功能衰竭

病历摘要

女,59岁,因“发热、乏力4个月”入院。

患者4个月前无诱因出现发热,午后明显,体温最高38℃,伴乏力。查血白细胞(WBC)7.26×109/L,血红蛋白(Hb)67 g/L(正常值110~150 g/L)、血小板(PLT)236×109/L,血涂片见红细胞缗钱状排列;骨髓涂片示浆细胞占9%,骨髓活检未见异常,刚果红染色阴性。血白蛋白(ALB)35 g/L、血清肌酐(SCr)1.16 mg/dl(正常值0.6~1.5 mg/dl),尿素氮(BUN)17.9 mg/dl(正常值3.0~20 mg/dl)。血蛋白电泳:白蛋白(ALB)35.9%(正常值54%~65.7%)、γ球蛋白 48.3%(10.6%~23.5%)。血免疫球蛋白:IgG 58.4 g/L(正常值7~17 g/L)、κ链4430 mg/dl(正常值598~1329 mg/dl)、λ链2850 mg/dl(正常值298~665 mg/dl),血IgM、IgA、IgD均正常。血免疫固定电泳示IgG及κ链、λ链均增多,无单克隆异常。骨核素扫描见左侧颧骨局部放射性浓集。考虑为“不典型多发性骨髓瘤(MM)”,予长春地辛(西爱克)、马法兰、干扰素(因特芬)及沙利度胺(反应停)治疗2周,症状无改善停药。发病以来体重减轻1 kg。

既往史:30年前发现心脏杂音,诊断为“风湿性心脏病”。1年前B超示“肝脾大”。

查体: T 36.7℃,P 80次/分,R 19 次/分。贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结无肿大,肺部呼吸音正常,心尖部双期杂音(Ⅱ/SM),腹软,肝脏肋下5 cm,脾脏肋下7 cm,无压痛,质地韧,移动性浊音阴性,双下肢可凹性水肿。

分析讨论

患者为老年女性,主要表现为低热,肝脾大,中度贫血,血多克隆性免疫球蛋白升高,骨髓浆细胞增多。诊断上考虑:(1)恶性浆细胞增生性疾病:患者IgG多克隆性异常,无明确溶骨性破坏,骨髓浆细胞形态基本正常,均不支持MM等恶性浆细胞增生性疾病。(2)反应性浆细胞增多:多克隆免疫球蛋白升高,骨髓未见幼稚或异常形态细胞,应考虑反应性浆细胞增多,病因有:①恶性肿瘤,患者为中老年,肝脾大,贫血,高球蛋白血症,要考虑到实体瘤、淋巴瘤等可能,可进一步筛查血肿瘤标志物、大便潜血和胸腹盆腔CT明确诊断。②感染:患者长期午后低热、乏力,体重略有减轻,需除外结核。另外,患者有“风心病”史,发热也要考虑到感染性心内膜炎(IE)的可能性。③自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎也可以表现为发热和继发高球蛋白血症。④慢性肝病或肝硬化,也可导致多克隆球蛋白升高。

入院后检查:尿蛋白0.3 g/L,葡萄糖 5.5 mmol/L;尿沉渣:红细胞满视野,其中70%为异常形态;24小时尿蛋白1.8 g。大便潜血(OB)(-)×3次。血肝功能,血清乳酸脱氢酶(LDH)、血糖均正常;血清肌酐(SCr)7.83 mg/dl,尿素氮(BUN)63.2 mg/dl,钾 2.9 mmol/L(正常值3.5~5.5 mmol/L)、钠 128.8 mmol/L(正常值135~145 mmol/L)、氯 102.3 mmol/L(正常值96~106 mmol/L)、磷 7.3 mg/dl(正常值2.3~4.3 mg/dl)。血沉(ESR)132 mm/第1小时末(正常值2~18 mm/第1小时末),C反应蛋白(CRP)1.49 mg/dl(正常值<2.5 mg/dl)、抗链球菌O抗原(ASO)70.5 IU/ml(正常值<20 IU/ml)。抗核抗体(ANA)及抗双链DNA抗体(抗ds-DNA)、抗可提取性核抗体(ENA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和抗基底膜抗体均阴性。血补体正常。血乙肝5项中HBsAb、HBcAb阳性,巨细胞病毒PP65(CMV-PP65)(-);结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-)。血癌胚抗原(CEA)1.2 ng/ml(正常值<5 ng/ml),糖抗原CA50 2 U/ml(正常值<15 U/ml)、CA199 14 U/ml(正常值<37 U/ml)、CA 242 5 U/ml(正常值<17 U/ml),CA125 13.5 U/ml(正常值<35 U/ml)、甲胎蛋白(AFP)2.02 ng/ml(正常值<25 ng/ml)。Ⅳ型胶原 258 ng/ml(正常值<140 ng/ml)。动脉血气(ABG):pH 7.37,二氧化碳分压(PCO2)26 mmHg(正常值35~45 mmHg),氧分压(PO2)114 mmHg(70~100 mmHg),碱剩余(SBE)-9.7 mmol/L(正常值±3 mmol/L)。