• 腹部憋胀不适1年，发现腹部肿物3个月

    • 作者:  来源:  日期:2007-4-15 19:11:44
    • {（本文作者：张家口市第一医院王延峰，孙光斌）
      患者，女性，72岁。主因腹部憋胀不适1年，发现腹部肿物3个月，加重伴恶心、呕吐、乏力1个月于2005年3月3日入院。入院查体：T36.1℃，BP130/75mmHg(1mmHg=0.133kPa)。贫血貌，营养较差，全身皮肤无黄染，未见蜘蛛痣，巩膜轻度黄染。颈软，颈静脉无怒张，心肺无异常。腹部膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹软，肝右肋缘下4cm，剑下5cm，质韧，边缘锐利，表面光滑无结节，脾甲乙线3cm，甲丙线5cm，丁戊线-3cm，质硬，有压痛，腹部叩鼓音，移动性浊音阳性。双下肢未见色素沉着及静脉曲张，无指凹性水肿。实验室检查：血WBC5.3×10*9/L，RBC2.73×10*12/L，Hb83g/L，PLT90×10*9/L。TP57.90g/L，Alb27.30g/L，APG0.90，TBIL22.70μmol/L，IBIL16.89umol/L，ALT10.00U/L，AST19.00U/L，ALP100.00U/L，γ2GT15.00U/L。抗2HBs及抗2HBe阳性。腹部B超示：肝脏右肋下斜径151mm，肝实质回声弥散性增强，门脉内径13mm，脾长径231mm，厚64mm，腹腔少量积液。腹部血管彩超示：下腔静脉近心端管壁厚3.7mm，内径宽4.6mm，管腔变窄。彩色多普勒血流显示(CDFI)：下腔静脉近心端血流变细，左肝静脉内径6.6mm，中肝静脉内径6.7mm，右肝静脉内径4.6mm，右肝静脉管径变细，门静脉内径13.3mm，门静脉内血流充盈。腔静脉造影示：下腔静脉近心端狭窄，肝静脉未显影。胃镜检查示食道静脉轻度曲张。最后诊断：(1)布—加综合征，门脉高压症；(2)慢性乙型病毒性肝炎。患者经内科抗凝及对症治疗效果不佳，建议其到上级医院进一步诊治。3个月后随访，患者在北京某医院进一步确诊后，因体质不能耐受，未行手术及介入治疗，口服活血化瘀及保肝药，病情逐渐加重，表现为纳差、腹胀加重伴恶心，并出现双下肢高度水肿。
      讨论
      布—加综合征(Budd2Chiari syndrome，BCS)由Budd、Chiari首先报道。系由各种原因造成的肝静脉和或下腔静脉回流障碍，进而继发门脉高压和下肢静脉瘀血为主要表现的一组临床综合征。临床表现主要是下腔静脉高压症(下肢水肿，色素沉着，腹壁及腰部可有静脉扩张，血流方向从下到上)和门静脉高压症(顽固性腹水，肝脾肿大，食管—胃底静脉曲张)。因狭窄部位及狭窄程度不度，临床表现略有不同。病因目前尚不十分清楚，西方国家多因血液呈高凝状态致肝静脉血栓形成所致；东方国家以下腔静脉发育异常多见，少部分为肝静脉血栓形成；其他原因尚有真性红细胞增多症、白塞综合征、腔外肿瘤压迫等。刘宝华总结为三大类：(1)先天性大血管畸形。下腔静脉与肝静脉在胚胎期间的畸形连接或存在着Eustachian膜；(2)血栓形成或血栓蔓延。发生原因除凝血机制异常外，可能发生前就有血管畸形基础；(3)占位病变阻塞或压迫血管。临床上有门静脉高压表现并伴有腹腔壁特别是腰部及双下肢静脉曲张者应高度怀疑本病。B超或彩色多普勒是首选检查，诊断准确率达90%以上，诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。治疗首选介入，王洪明等报道球囊扩张成形术和支架置入术联合治疗疗效满意；对于重症BCS可以采取介入与手术联合法，新的组合方式扩大了治疗范围，既解除了下腔静脉高压，又降低了门脉高压症，达到联合减压的目的。张曙光等报道15例重症BCS术后14例存活，无并发症，1例术后因多器官功能衰竭而死亡。
      BCS诊断困难，尤其是在症状不典型期极易误诊。崔静等报告198例中58例(29.29 %)有过误诊，误诊的前两位疾病是肝硬化(86.20%)、下肢静脉血栓(5.17%)。本例患者曾经就诊于市级多家医院，均未明确诊断，最后在我院依据临床表现及肝静脉、下腔静脉彩超、腹腔静脉造影确诊。但本例患者的病因不明确，因为彩色多普勒及下腔静脉造影未提示患者下腔静脉发育异常或肝静脉内有血栓形成，而患者本身又无高血压病、糖尿病及其他可以导致凝血机制异常的疾病存在，故其血管病变发生的原因不明，提示对BCS的病因仍需进一步研究。患者下腔静脉高压的症状不明显，分析原因可能与下腔静脉狭窄主要发生在近心端有关
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