• 因乏力、纳差3个月,双下肢水肿伴尿检异常40天

    • 作者:  来源:  日期:2008-9-13 16:56:46
    • {患者女性,47岁,因乏力、纳差3个月,双下肢水肿伴尿检异常40天,于2008年3月31日入院。

           患者于2007年12月出现乏力、纳差,偶有腹胀及腹痛,未予重视。2008年2月21日出现双下肢水肿,尿量无明显减少。在当地医院查尿蛋白定量2.6 g/24 h,血浆白蛋白(Alb)27 g/L,血压及肾功能正常,大便潜血试验阳性。给予输液对症处理(具体用药不详)。患者于3月22日来我科门诊,查尿蛋白定量4.33 g/d,Alb 28.3 g/L,尿沉渣 红细胞计数1.0万/ml,给予对症治疗。1周后,患者出现下腹痛伴恶心,无呕吐,有少量血便,呈暗红色;无发热、里急后重。我院急诊查大便隐血阳性,腹部X线平片未见明显异常。予抗炎、止血、解痉等处理后症状缓解。患者在病程中无不规则发热、皮疹、口腔溃疡、日光过敏,雷诺征阴性,患病后体重下降2 kg。

           患者曾患子宫肌瘤3年,腰椎间盘突出1年。有染发史,每年染发4次,个人史及家族史无特殊。

           体格检查 生命体征正常,全身皮肤无黄染、皮疹、出血点;头发呈红棕色,眼睑不肿,咽无充血;两肺呼吸音清,心率 72次/min,律齐,无杂音。腹软,肝脾肋下未及,左下腹可触及一包块,质中,无压痛,移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。膝反射正常,病理反射未引出。

           实验室检查

           尿液检查 尿蛋白定量 7.06 g/24 h,尿沉渣 红细胞 1.0万/ml,尿蛋白电泳:高分子 23.0%,中分子 63.8%,小分子 13.2%。C3 2.47 mg/L,α2 M 2.98 mg/L。肾小管功能:NAG酶 57.4 U/(g·Cr),肾素结合蛋白(RBP) 0.11 mg/L,尿渗量 585 mOsm/(kg·H2O),尿氨基酸正常。

           血常规正常。血生化 Alb 23.7 g/L,球蛋白(Glo) 20.2 g/L,尿素氮(BUN) 11.1 mg/dl,血肌酐(Scr) 0.55 mg/dl,尿酸(UA)295 μmol/L,甘油三酯(TG) 2.39 mmol/L,总胆固醇(Cho) 8.92 mmol/L,血钠、钾、氯正常,二氧化碳总量(TCO2)32.1 mmol/L,钙1.84 mmol/L,空腹血糖 4.63 mmol/L。

           免疫学 抗核抗体(ANA) 1∶64,抗双链DNA(dsDNA)、可提取性核抗原(ENA)多肽谱、抗心磷脂抗体(ACL)均为阴性,IgG 6.980 g/L,IgA 2.400 g/L,IgM 1.180 g/L,C3 1.04 g/L,C4 0.28 g/L。C反应蛋白(CRP) 6.30 mg/L。

           病毒学检测 乙肝两对半:HBsAb阳性,其他均阴性。抗丙型肝炎抗体IgG、抗HIV抗体IgG、梅毒快速血清反应素定性均阴性。

          其他辅助检查

           双肾B超 左肾:110 mm×49 mm ×54 mm,右肾:108 mm×43 mm×52 mm,皮质回声正常,轮廓规则,左肾中极见一大小约21 mm×19 mm的类圆形无回声区。

           肝胆胰脾B超 胆囊结石,肝胰脾未见占位。胸部X线片正常。

           肾脏病理

           光镜 见1个球性硬化,球囊内见纤维素样渗出,余肾小球足细胞肿胀,个别系膜区轻度增宽,上皮侧有少量嗜复红物沉积,灶性肾小管上皮细胞刷状缘脱落、扁平。一处动脉弹力层节段增厚、分层(图1)。

           免疫荧光 荧光染色IgG(2+)、C3(2+)、C4(+)、C1q(+),弥漫分布,呈致密颗粒状沉积于血管袢(图 2、3、4)。

           电镜 电镜下观察一个肾小球,部分系膜区增宽,系膜区偶见电子致密物分布,少数袢节段上皮侧见电子致密物(图5)。

           诊断:膜性肾病

          

          治疗及随访

           诊治经过分三个阶段:

           第一阶段 在肾脏膜性病变病理诊断明确后,继续寻找病因。因患者大便持续潜血阳性,并有左下腹包块,故行相关检查。

           妇科超声:子宫肌瘤,附件未见异常。盆腔CT:未见明显异常。超声检查示:髂血管旁多发低回声包块,考虑为肿大淋巴结。上消化道气钡双重对比造影:未见明显异常。多种肿瘤标志物蛋白芯片检测均为阴性。肠镜检查示:乙状结肠占位,伴局部肠腔轻度狭窄,有乙状结肠癌可能,常规病理提示乙状结肠腺癌(图6)。遂转普通外科治疗。

           第二阶段 患者接受手术治疗,术中见肿瘤位于乙状结肠,瘤体约6 cm×4 cm,呈腔内生长,肠腔缩窄,环肠壁一周。盆腔内没有发现腹膜种植征象。术后病理:结肠中-低分化腺癌伴黏液腺癌,浸润肠壁全层达浆膜外纤维脂肪组织(图6),脉管内见癌栓。肿块外淋巴结见癌转移。

           第三阶段 乙状结肠腺癌病灶切除后,继续服用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、利尿剂治疗,随访2个月,患者尿蛋白无变化,临床仍表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿。目前开始化疗。

           最后诊断

           乙状结肠中-低分化腺癌伴淋巴结转移

           膜性肾病(结肠腺癌相关)

          

          分析讨论

           患者除有大量蛋白尿,肾脏病理为膜性病变外,伴反复腹痛、便血及左下腹包块,近期体重下降明显,高度提示膜性肾病为继发性。

           患者自身抗体检查除ANA低滴度阳性外,余均阴性,补体正常,虽然曾有染发剂接触史,但腹痛、便血及左下腹肿块表现尤为突出。在对左下腹肿块一系列检查中,发现乙状结肠腺癌,及时行手术治疗。术后病理证实了患者为肠道肿瘤相关的膜性肾病。现术后2个月,患者的蛋白尿仍无减少,待化疗后进一步观察。

           导致肾小球膜性病变的病因很多,且肾脏组织形态学上缺乏特异性,所以应对所有膜性肾病患者长期随访,重视临床病情分析,寻找潜在可能的继发因素,而不应冒然诊断为特发性膜性肾病。

           由于中老年人是肿瘤的高发人群,也是膜性肾病的高发人群。因此,应对膜性肾病的中老年患者常规筛查肿瘤(如超声、CT、全消化道钡餐、肿瘤标志物等),即使血清肿瘤标志物全阴性时也不应大意,尤其对一些临床迹象提示有恶性肿瘤可能的患者(如不明原因的体重下降、贫血、反复咳喘、大便潜血阳性等),均要进行全面、细致的检查,以免漏诊,延误治疗。

           (讨论部分请参见本报8月21日E7~E8版)。

           图1 肾小球基底膜上皮细胞侧嗜复红物沉积(PASM,×400);图 2、3、4分别为IgG、C4、C1q沿毛细血管袢沉积;图5 少数袢节段上皮侧见电子致密物(EM);图6 结肠中-低分化腺癌伴黏液腺癌,浸润肠壁全层达浆膜外纤维脂肪组织(HE,×100)。

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