• 左侧肢体活动不灵6 年

    • 作者:  来源:  日期:2007-4-15 19:18:34
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    • （本文作者：辽宁中医药大学李宏升、闫也）
      　 患者,男性,26 岁。因左侧肢体活动不灵6 年伴左侧肢体不自主运动15 天于2005 年9 月15 日入院。患者6 年前曾患蛛网膜下腔出血,脑动脉瘤,治疗后好转,后又因脑动静脉畸形行介入治疗,肢体活动较前笨拙,但生活可自理。2005年3 月11 日饮酒后突然跌倒,神志不清,行头颅CT 检查示脑干出血,昏迷3 天,醒后出现右侧眼睑下垂,眼球向上、内、下活动受限,瞳孔散大,对光及调节反射迟钝,复视,饮水呛咳,构音障碍,同时伴有左侧偏瘫。内科保守治疗好转后出院,遗留左侧肢体轻瘫、口角歪向右侧及复视。2 周前突然出现左上肢不自主运动,精神紧张时加重,入睡后消失,不能独立行走。查体:BP16.0/10.7 kPa (1kPa = 7.5 mmHg) ,发育正常,营养中等,心、肺及腹部检查无异常。意识清楚,查体合作,智能精神正常,吟诗样语言,脑膜刺激征(-) 。双侧眼球外展受限,右侧眼球内收不能,复视,双眼出现快相向上垂直性眼震及快相向左水平眼震,对光调节反射正常。右侧Horner 征(+) ,左侧中枢性面瘫,伸舌左偏,左侧上下肢肌力IV-级,无肌萎缩, 肌张力增强, 腱反射亢进, 左侧Babinski征(+) ,左侧偏身触觉、振动觉、位置觉减退, 共济失调步态,左上肢不自主意向性颤动,左手指鼻试验不能,右侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验不准,联合屈曲运动不能。头颅CT示右侧小脑半球混杂密度,脑干后部、第四脑室及第三脑室均见高密度影。头颅MRI 示右侧小脑半球内T1WI 混杂信号,T2WI 呈高信号,双侧小脑半球及脑干内均可见血管流空征象,增强见强化明显。头颅MRA 见扩张、迂曲的血管团,可见供血动脉及引流静脉。临床诊断:脑血管畸形伴发脑出血,Benedikt 综合征。经内科保守治疗,病情稳定后出院。
      讨　论　脑血管畸形一般认为是先天性的脑血管发育异常,是胚胎期脑部毛细血管在发育过程中发生缺陷或功能失调而引起的一种脑血管病。但也有证据表明,脑血管畸形可由后天发展而成。脑动静脉畸形(AVM) 是最常见的,由于畸形血管管壁发育的缺陷,深浅畸形血管形成动脉和静脉错综、集簇、曲张的血管团,管腔数目增多,大小不等,管壁厚薄不均,弹力纤维层重叠或断裂消失,造成血流极不规则及血管壁脆性增加,致使血管壁极易受到损伤而出现自发性出血及血栓形成,以及继发性的炎症反应和神经组织变性,胶质瘢痕形成。AVM男性2 倍于女性,发病年龄高峰为20～40 岁,据统计约有64 %在40 岁以前发病;90 %以上AVM 位于幕上,位于幕下者不到10 %。患者可无症状或仅表现为头痛、恶心呕吐,严重时可出现抽搐、昏迷等神经系统症状。据统计临床上首发症状以蛛网膜下腔出血最为常见,约占55.5 %;其次为头痛、呕吐等颅内压力增高症状,约占19 %;再次为癫痫发作,约占11.1 %。此例患者病变位于幕下,脑内畸形血管数目多、波及范围广,且得不到有效治疗,病情日益加重,以小脑及中脑受累症状明显,小脑受累表现为构音障碍、眼震、共济失调,中脑受累首先出现Weber 综合征(右侧动眼神经麻痹伴有左侧肢体瘫痪) ,现累及黑质及红核,伴随出现左侧肢体不自主运动,即Benedikt 综合征。
      Benedikt 综合征最早由Benedikt 于1889 年提出,所述3例患者,均有同侧动眼神经麻痹,对侧肢体瘫痪、震颤。1930年Souques 提出,红核和黑质损害是该综合征的关键所在,故Benedikt 综合征又称为红核综合征。当病变侵犯中脑四叠体下丘水平时,表现为病灶侧动眼神经麻痹伴瞳孔散大(中脑内动眼神经纤维中断,红核病变时,同侧动眼神经瘫多不完全);对侧肢体的锥体外系症状如舞蹈症、手足徐动症或震颤、肌张力增高(红核、黑质受损) ;对侧偏身触觉、振动觉、位置觉、辨别觉减退(内侧丘系受损) 。Benedikt 综合征在临床上较为少见,多由肿瘤、炎症或血管病变所引起,由脑血管畸形引起者尚未见报道,本例因饮酒后体内血管扩张,血管弹性差及情绪激动导致供应脑干部的畸形血管破裂出血。此例患者右侧动眼神经由原来的完全麻痹转为不全麻痹(现仅见右眼内收不能) ,考虑为红核内的小部分动眼神经纤维受累,同侧出现Horner 征为交感上行纤维受累所致;左侧肢体肌张力增高及不自主运动(黑质、红核损害) ; 左侧偏瘫、Babinski 征阳性(右侧皮质脊髓纤维及皮质核纤维损害) ;左侧半身深浅感觉减退(右侧内侧丘系损害) 。
      目前,脑动静脉畸形的治疗方法主要有3 种:手术、血管内治疗及放疗。由于存在个体差异(脑血管畸形的位置、大小、血流动力学特征及血管的组成差别较大) ,因此对脑血管畸形患者应采取不同的治疗手段。本例病变部位位置深,且处于重要功能区域,不宜手术;又因病变范围广供血动脉多,血管内栓塞疗法会造成更严重的功能丧失,而放疗对于直径<3cm的病灶效果较好,本例病灶多且面积大,现只宜采取保守治疗,预后不良。
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