• 多发皮肤黏膜痛性溃疡伴发热

    • 作者:  来源:  日期:2007-4-5 22:52:28
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    • 病历摘要

      　　患儿男,1岁8个月,因“多发皮肤黏膜痛性溃疡伴发热1年余”入院。

      　　入院前1年余患儿无诱因双眼睑红肿糜烂伴疼痛,有脓性分泌物,于当地医院按“麦粒肿”治疗无效。10个月前患儿全身出现多发痛性红色皮下结节,部分破溃后创面渐增大,有脓性分泌物,伴口腔溃烂,因疼痛影响进食; 8个月前尿道口出现红肿糜烂,排尿时疼痛,但未见脓性分泌物。患儿自发病以来,间断发热,体温最高达39℃,以午后低热为主,伴盗汗。无咳嗽、气喘等不适。入院前4个月及2个月曾分别于外院住院诊治各8天,查血 白细胞15.5×109/L,中性77%,淋巴21%,血沉41 mm/1h,IgA 0.352(较正常略低),IgM、IgG正常,创面培养见表皮葡萄球菌生长,血培养无细菌生长。支原体抗体、抗HIV抗体、梅毒螺旋体特异血凝试验、抗核抗体(ANA)、可提取性核抗原(ENA)均阴性,补体水平正常。考虑初诊为“免疫功能低下继发感染、多发疖肿”,予抗炎、抗感染,及脓肿局部切开引流及换药处理,均未见明显好转。

      　　入院查体 体温36.6℃,脉搏120次/分,体重12 kg,身高85 cm。一般情况尚好,心音有力,心律齐,双肺呼吸音粗,未闻干湿罗音。腹软,肝脾未及肿大。头面部、四肢多发暗红色炎性结节,直径0.8~2 cm,部分中央可见破溃、结痂;四肢散在数块深在溃疡,直径0.8~4 cm,边缘整齐,周围绕以红晕,基底见较多黄白色粘稠脓性分泌物(图1);双眼睑结膜肿胀糜烂,见黄色粘稠分泌物(图2);口腔上颚处可见一直径约1.5cm之溃疡,上附白色分泌物;外耳道可见散在血痂;龟头及包皮内侧红肿糜烂,少许浆液性渗出;肛周黏膜潮红,可见一粟粒大小溃疡;所有皮疹均触痛明显;针刺反应阴性。

      　　实验室检查 血常规:白细胞10.63×109/L,红细胞5.70×1012/L,血红蛋白111 g/L,血小板797×109/L,中性80.6%,淋巴12.5%;尿、便常规未见异常;全血生化:碱性磷酸酶(ALP)248 IU/L,γ谷氨酰转移酶(GGT)92 IU/L,余未见明显异常;血沉16 mm/1h;类风湿因子阴性;补体系列、免疫球蛋白系列未见异常;HLA-B27阴性,HLA-B5阴性;CD系列:CD3 49.5%,CD4 14.7%,CD8 32.9%,CD4/CD8 0.44,自然杀伤细胞(NK-C) 24.5%;循环免疫复合物 75.6 RU/ml。创面培养有阴沟肠杆菌;结核菌素试验(5 IU)阴性。

      　　X线胸部正位片示:两肺纹理增多模糊,两肺内带及两中下肺野纹理紊乱,其内可见散在不规则条状及网格影,为两肺内间质改变。

      　　左股前皮肤炎性结节病理示,真皮深层见大片状组织细胞浸润,浸润细胞核肾形,可见核沟,胞质丰富呈淡红色,见散在嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润(图3),免疫组化:CD1a(+)(图4),CD68(+)(图5),S100(-)溶菌酶(-)。诊断:郎格罕细胞组织细胞增生症。

      　　该患儿因家庭经济条件所限,确诊后放弃进一步治疗,颅骨片、肺CT等检查未能进行,且皮损不典型,故疾病具体分型尚不明确。



      病例讨论

      　　本患儿病例特点为:(1) 婴儿期发病, 病程较长;(2)表现为多发皮肤黏膜疼痛性溃疡及间断发热;(3)肺部体征不明显;(4)胸片提示两肺内间质改变;(5)系统抗炎及抗感染治疗皮损无明显好转,且病情逐渐加重。

      　　根据本患儿临床表现,起初曾考虑为白塞病,因其有眼部损害、疼痛性皮下结节及口腔、生殖器溃疡等表现。但入院后仔细观察发现,患儿症状并不典型。因白塞病的眼部损害多为色素膜炎,而本患儿仅为眼睑结膜糜烂;白塞病的皮下结节多位于躯干和下肢,培养无细菌生长,愈后不留瘢痕;而本患儿结节全身泛发,破溃后形成溃疡,创面培养有细菌生长;白塞病针刺反应阳性,而本患儿入院后输液及取血针孔均未见异常反应。在排除了白塞病的诊断后,为协助诊断取皮损活检送病理检查,很快得出郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断,对临床起到了决定性的指导意义。

      　　郎格罕细胞组织细胞增生症,临床上包括Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian综合征和骨嗜酸性细胞肉芽肿三种,三者是同一疾病不同阶段和不同程度的表现。Letterer-Siwe病为急性播散型,Hand-Schuller-Christian综合征为慢性进行型,骨嗜酸性细胞肉芽肿为良性局限型,临床上尚可见三型的中间型、混合型和过渡阶段。该病是一种反应性组织细胞增生性疾病,其病变可累及皮肤黏膜、骨骼、肺脏、肝脾、胃肠道等许多组织及器官,以组织细胞浸润为特点,表现为孤立性损害或多系统受累。本患儿颅骨、长骨片未拍,不确定是否存在骨损害,皮疹表现不典型,故具体分型不甚明确。

      　　该病有30%~40%的患者出现皮肤损害,主要发生在婴儿和儿童。典型皮损为多发性红色斑丘疹,直径2~3 mm,上覆鳞屑;或躯干部丘疹,有血痂,呈刺手样改变;慢性病变的丘疹可呈淡黄色或黄瘤样;有时可有溃疡形成,但多见于腹股沟、肛周、腋窝、颈部等皮肤皱褶部位;单个皮内或皮下结节罕见。黏膜损害可为局限性或播散性,一般累及口腔黏膜,但胃肠道、泌尿生殖道亦可受累,多表现为苍白色肉芽肿性斑块,可形成溃疡,易于出血。约半数患者虽无呼吸道症状和肺部体征,但X线胸片已有异常。典型X线表现为肺野透明度降低,呈毛玻璃状,有粟粒样或结节样浸润,或多发性囊肿。

      　　Letterer-Siwe病以婴儿发病、皮疹呈出血倾向及致死性内脏损害为其特征;Hand-Schuller-Christian病发病于儿童期,出现尿崩症、眼球突出、多发性骨缺损,并有出血性或斑状炎性皮疹,类似脂溢性皮炎为其特征;而骨嗜酸性细胞肉芽肿发病较晚,常以单个或多个骨损害为其特点。三者都可结合组织学特点而诊断。皮疹应注意与脂溢性皮炎相鉴别。骨损害应与多发性骨髓瘤相区别。

      　　本患儿以皮肤黏膜多发深在溃疡为主要表现,因其皮损不典型,直至皮肤活检病理结果回报后才得以确诊为郎格罕细胞组织细胞增生症。诊断明确后,回顾患儿胸片,发现符合本病肺部影像学表现,而临床上患儿尚未出现明显呼吸系统症状。

      　　郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样,无特异性,极易误诊、漏诊。结合本患儿诊断过程分析,组织活检病理对本病诊断有决定性意义,而胸部X线检查是其重要的辅助诊断方法。病理确诊有赖于在电镜下组织细胞内发现Birbeck颗粒或细胞表面CD1a抗原阳性。本患儿由于送病理检查时并未考虑此病,故未行电镜检查,但其细胞形态典型,免疫组化染色CD1a抗原阳性,所以可以确诊。

      　　本病无特效的治疗方法。Letterer-Siwe病应用皮质类固醇、抗叶酸药物和烃化剂治疗,能缓解病情或转为慢性型。有人报道单用长春花碱能获显效。通常以联合化疗疗效较佳,但应密切注意药物的不良反应。对Hand-Schuller-Christian综合征和骨嗜酸性细胞肉芽肿的骨损害可采用放射治疗,单个损害可用外科刮除。内脏受侵者也可用抗叶酸药物治疗。



      图1 患儿右下肢溃疡

      图2 患儿双眼睑糜烂

      图3 HE染色(×40)

      图4 免疫组化CD1a(×200)

      图5 免疫组化CD68(×200)
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